房间隔缺损

• 房间隔缺损是一种先天性心脏病，占先天性心脏病总数的5％～10％。

• 房间隔缺损多见于女性，男女之比约为1:2。

• 我们的心脏由左心房、左心室、右心房、右心室4个腔组成，左右心房之间由房间隔隔开，左右心室之间由室间隔隔开，互不相通。我们可以把房间隔和室间隔看成是左右心房和左右心室之间的“墙”。如果孩子出生后，房间隔这堵“墙”上有漏洞，我们就称之为房间隔缺损。

• 房间隔缺损的临床表现取决于缺损的大小。缺损较小时一般无明显症状，如果随着年龄增长房缺增大，会出现活动后呼吸困难、心慌、乏力、咳嗽、咯血等症状；缺损较大时，儿童时期就会出现喂养困难、咳嗽、发热、发育障碍等症状，随着年龄的增加还会出现活动耐力下降、心慌、乏力等症状。

• 如果房间隔缺损的内径小于5毫米，无症状，可以观察。如果缺损大于5毫米，可以考虑介入治疗和手术治疗。治疗目的是封堵缺损，控制症状，减少并发症，提高生活质量。

• 大的房间隔缺损会影响生长发育，影响正常生活，影响寿命，还会引起肺动脉高压、心律失常和心力衰竭等并发症。

• 房间隔缺损的治疗效果取决于病变的程度以及有无并发症。只要做好早期诊断、及时治疗，多数的单纯房间隔缺损可以通过手术彻底根治，患者术后也能和正常人一样生活、工作；如果合并有心功能不全、心律失常或肺动脉高压，即使经过手术修补，并发症也会依然存在，但治疗可以改善患者心脏功能，延长生存期。

心血管内科或心外科

目前认为，房间隔缺损是遗传和环境等因素相互作用的结果。以下因素可能影响到胎儿的发育，从而导致房间隔缺损。

• 怀孕前3个月感染病毒或细菌，比如风疹病毒、柯萨奇病毒等，胎儿发生房间隔缺损的概率比正常胎儿高。

• 羊膜的病变、胎儿受压、母体营养不良等。

• 孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症、高钙血症等疾病。

• 孕妇接触了放射线等，也可能使胎儿发生先天性房间隔缺损。

房间隔缺损是一种先天性心脏病，具有家族遗传倾向。

房间隔缺损的发生还与地域环境、性别等因素有关。

房间隔缺损的临床表现取决于缺损的大小，以及从缺损流过的血量。缺损较小时一般无症状，如果缺损增大，随着年龄增长会出现活动后呼吸困难、心慌、乏力、咳嗽、咯血等症状；缺损较大时，儿童时期就会出现喂养困难、咳嗽、发热、发育障碍等症状，随着年龄的增加还会出现活动耐力下降、心慌、乏力等症状。

• 喂养困难

• 呼吸困难

• 发热、咳嗽、咳痰

• 发育迟缓、体形瘦弱

• 劳动后呼吸急促

• 乏力、心慌

怀疑房间隔缺损时，需要做进一步检查，如体格检查、超声心动图、胸部X线、心电图、右心导管检查等，有助于医生进行诊断。

• 体格检查

  医生会要求你平躺，先简单地观察你的左侧胸壁是否有隆起；同时还会对你的心脏进行听诊，以了解心脏跳动的频率和节律；还可能会测量你的身高和体重。这些都有助于诊断房间隔缺损。

• 超声心动图

  超声心动图可以观察到心脏的异常结构，确定房间隔缺损的部位及大小，还可以判断心房血液的流动方向，了解肺动脉压力，对房间隔缺损有诊断意义。这项检查具有安全、无创、实时、准确、简便、廉价等优点。

• 胸部X线

  胸部X线检查可以观察到心影的大小，可以帮助诊断。

• 心电图

  心电图能记录心电活动，了解心脏跳动的节律、频率等，也可以帮助诊断。

• 右心导管检查

  一般情况下不用做这项检查，只有在个别情况下需要做这项检查。这是一项有创检查，可以了解肺循环阻力，测定从缺损流过的血量，有助于分析病情，同时还可以了解心脏是否有其他畸形。

一般情况下，医生根据患者的临床表现和体征，再结合心电图、胸部X线和超声心动图等检查，就可以做出诊断。

• 身体发育较差，体格瘦小，体重和身高均低于正常同龄人。

• 左前胸壁隆起，胸骨左缘第2肋间听到2～3级收缩期吹风样杂音。

• 超声心动图观察到房间隔缺损的位置和大小。

• 心电图检查结果为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。

• 胸部X线检查显示肺野有充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出，左心室和主动脉正常或稍小于正常。

房间隔缺损和室间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张等疾病有着类似的症状。因此在出现喂养困难、劳动后呼吸急促、呼吸困难、乏力、心慌等症状时，不要自行诊断和用药，以免病情加重。应该及时到医院就诊，医生可以通过心电图、X线、超声心动图等检查做出诊断。

房间隔缺损的治疗方法有介入治疗和手术治疗。治疗目的是封堵缺损，控制症状，减少并发症，提高生活质量。

• 介入治疗的常用方法是房间隔缺损封堵术，全程在影像设备的引导和监视下进行，能够准确直接地到达病变部位，将缺损的部位封堵。

• 满足以下条件的患者可以进行介入治疗：①年龄≥3岁；②缺损直径在5～36毫米之间；③右心容量负荷增加；④缺损四周残端边缘大于5毫米，二尖瓣残端大于7毫米的第二孔型缺损。

• 介入治疗与外科手术治疗相比，具有准确安全、方法简单、创伤小、痛苦小、手术并发症少、术后恢复快等优点。

• 应用低温麻醉和人工心肺装置进行体外循环，暂时中断心脏的血流，然后直接进行缺损修补。

• 如果房间隔的缺损比较大或者合并有其他心脏畸形，不能接受介入治疗，就需要进行手术治疗。

房间隔缺损的主要危害是影响生长发育，影响正常生活，影响寿命，还会引起并发症。

• 影响生长发育

  房间隔缺损的患儿会出现喂养困难，导致进食减少，从而影响生长发育，体重和身高均可能落后于同龄人。

• 影响正常生活

  患病后容易出现呼吸困难、乏力、心慌、咳嗽等症状，这些会影响患者的正常生活。

• 影响寿命

  大的房间隔缺损，如果不及时治疗，可能会影响寿命。

• 引起并发症

  大的房间隔缺损，如果治疗不及时，可能引起明显的肺动脉高压、心律失常和心力衰竭等并发症，严重时会危及生命。

房间隔缺损的治疗效果取决于病变的程度以及有无并发症。

• 单纯的房间隔缺损患儿，手术死亡率低于1%，手术修补缺损后，患儿的症状可以明显减轻或消失，长期生存率和正常人无明显差异。

• 已经成年的患者，特别是合并有心功能不全、心律失常或肺动脉高压的患者，手术死亡率相对较高，但是手术后也可以改善症状，提高生活质量，其长期存活率明显高于未进行手术治疗的患者。

母亲怀孕期间要注意孕期保健，可以降低房间隔缺损的发生率。

• 孕妇本人及其配偶应该戒除不良的生活习惯，如吸烟、酗酒等。

• 少去人流量密集的地方，避免发生上呼吸道感染。

• 不滥用药物，抗癌药、甲苯磺丁脲等药物要在医生指导下使用。

• 注意饮食合理，避免缺乏营养。

• 防止腹部受到压迫。

• 避免接触放射线及有害物质。

• 如果怀孕后患有糖尿病、苯丙酮尿症、高钙血症等疾病，应该积极接受治疗。

• 积极做好产前检查工作，可以及时发现胎儿有没有发育畸形。