脱髓鞘

• 脱髓鞘是一大类病因不同，临床表现各异，但有共同病理特征的疾病。包括遗传性和获得性两大类。

• 其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。

• 病因不明，可能和遗传、感染、人文地理、基因突变等因素相关。

• 本病以儿童和青壮年多见。

• 主要表现为肌肉无力、感觉异常、眼部症状、共济失调的反复发作。

• 目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能的促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。

• 总体来说，本病预后不佳，容易复发。

神经内科、神经外科

病因不明,可能和下列因素有关：

• 遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和DW2抗原阳性者较多。

• 地理因素：此病在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率低。

• 感染因素：麻疹病毒、疱疹病毒和HⅣ病毒可能与此病有关。

常见的脱髓鞘疾病有多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

• 多发性硬化

  起病年龄多在20～40岁之间，多以亚急性方式起病，大多数患者表现为病变部位多发，病程呈缓解-复发特征。

  • 肢体无力最多见，大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。

  • 感觉异常：表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷、蚁走感等。

  • 眼部症状：急性单眼视力下降、眼肌麻痹。

  • 共济失调：部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样言语。

  • 发作性症状持续时间短暂、为被特殊因素诱发的感觉或运动异常。

  • 精神症状：多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。

  • 其他症状：包括膀胱功能障碍，男性患者还可出现性功能障碍等。

• 急性播散性脑脊髓炎

  好发于儿童和青壮年。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病。多在皮疹后2～4天出现，表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。

• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  可发于任何年龄，男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力，为弛缓性瘫痪，很快加重并向近端发展。严重可致呼吸肌麻痹，导致呼吸困难。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。

• 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  任何年龄均发病，以中年男性多见。常无前驱感染史，主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。肌张力降低，腱反射消失，四肢末梢型感觉减退。

确诊脱髓鞘需要行血常规、生化、脑脊液等实验室检查、神经电生理检查、影像学检查等。

• 多发性硬化

  • 脑脊液检查：单个核细胞数可正常或轻度升高。鞘内IgG合成或寡克隆IgG带是诊断多发硬化的重要指标。细胞学方面，急性期以小淋巴细胞为主；缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。

  • 电生理检查：包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位，无诊断特异性，协助早期诊断。

  • 影像学检查：常规CT扫描多正常。MRI是诊断多发硬化最有效的辅助手段。特征性表现为白质内多发长T1，T2信号，散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。

• 急性播散性脑脊髓炎

  • 周围血象白细胞计数增多，血沉增快。

  • 脑脊液细胞数正常或轻度增高，以单核细胞为主。蛋白轻度或重度增高。为诊断提供依据。

  • 脑电图广泛性中度异常。

  • CT白质内弥散性多灶性低密度区，急性期强化明显。

  • MRI多为长T1、长T2异常信号。

• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  • 周围血细胞计数轻度升高。

  • 发病2～3周后蛋白-细胞分离现象，即脑脊液蛋白增高而细胞数正常，为特征表现。

  • 肌电图可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢。为诊断提供依据。

• 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  • 脑脊液细胞数正常，蛋白含量明显增高。

  • 电生理检查可见运动速度明显减慢，F波潜伏期延长。

  • 神经活检可见神经纤维髓鞘节段脱失伴轴突变性。可明确诊断。

医生根据明确的病史，典型的症状、体征及辅助检查来诊断脱髓鞘病。具体诊断依据如下：

• 病史

  多青壮年发病,病前有上感呼吸感染、消化系统感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。

• 临床表现

  运动、感觉、自主神经受损的临床表现。

• 辅助检查

  实验室检查、神经电生理检查、影像学检查，为诊断提供依据。

• 一些疾病也可能出现双下肢麻木、无力等症状，容易与脱髓鞘病相鉴别，这些疾病包括急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、脊髓出血等。

• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。

• 药物治疗

  • 皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物，常用甲基泼尼松龙或泼尼松。

  • β干扰素。

  • 免疫抑制剂：包括硫唑嘌呤、甲氦蝶呤环磷酰胺和环孢素A等。

  • 免疫球蛋白：治疗多发性硬化机制尚未明确,多主张大剂量冲击疗法。

• 血浆置换疗法

  与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。

• 对症治疗

  • 痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。

  • 膀胱直肠功能障碍，尿潴留选用拟胆碱药物，如氯化氨甲酰胆碱,尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。

  • 疲乏可选用金刚烷胺。

  • 震颤：静止性震颤选用安坦,意向性震颤选用心得安。

多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗，无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。

治疗方法包括药物治疗、血浆置换等。

• 药物治疗

  • 免疫抑制剂。

  • 静脉注射lgG。

  • 糖皮质激素，如地塞米松或甲基波尼松龙。

• 血浆置换

• 一般治疗

  卧床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅,必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。

主要治疗方法为药物治疗、血浆置换等。

• 药物治疗

  • 免疫治疗：包括静脉用免疫球蛋白，为首选治疗。

  • 激素治疗：可获得较好疗效。

  • 联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。

• 血浆置换

脱髓鞘疾病随病情发展，常可引起偏瘫、颅神经损害，严重可出现抽搐、意识障碍等并发症。

脱髓鞘疾病很难根治，早期、积极治疗，能延缓病情发展，减少复发。

• 注意休息，适当锻炼，增强机体抵抗力，避免感染，尤其是呼吸系统和消化系统的感染。

• 一些年轻女性患者的复发与妊娠相伴随，提示孕期风险增高，在孕期应注意神经系统症状的变化，出现不适及时就诊。