先天性肺不发育或发育不全

• 先天性肺不发育或发育不全是一种在胚胎期形成的肺发育障碍。

• 胚胎在发育过程中，不明原因的肺芽发育发生障碍会导致肺不发育和肺发育不全。大多数可同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如等。

• 双侧的先天性肺不发育或发育不全患儿出生后一般较难存活。单侧的先天性肺不发育或发育不全的症状，与肺部畸形的程度有关，轻度畸形大多没有明显症状，主要表现为易患呼吸道感染，可有咳嗽、咳痰、咯血等。畸形严重的可出现呼吸困难。

• 一些无症状的患儿可不需要治疗，有反复肺部感染可采用药物治疗。部分先天性肺发育不良的人，可以采用手术治疗，治疗可以改善肺功能。

• 本病可能会影响患儿的生长发育，甚至可能会导致死亡。

• 预后与肺部畸形的严重程度有关。

新生儿科、儿科

先天性肺不发育或发育不全是属于胚胎期的肺发育障碍，其病因尚不清楚，可能与染色体异常有关。

双侧的先天性肺不发育或发育不全患儿出生后一般较难存活，单侧的先天性肺不发育或发育不全的症状与肺部畸形的程度有关。

• 轻度畸形

  大多没有明显症状，主要表现为易患呼吸道感染。

  • 发热

  • 咳嗽

  • 咳痰

  • 咯血

• 重度畸形

  • 生后出现呼吸困难。

  • 发绀，表现为嘴唇、皮肤、甲床等呈现青紫色。

X线检查是首选的检查项目，可以确诊先天性肺不发育或发育不全；不能确诊时可能会做纤维支气管镜检查或肺动脉灌注扫描等。

• X线检查

  X线片可以显示肺组织的形态，能够确诊先天性肺不发育或发育不全。

• 纤维支气管镜检查

  可以观察支气管有无畸形及缺如，能够确诊本病。

• 肺动脉灌注扫描

  可以反映肺内的血流情况，有助于确诊本病。

根据病史、症状、X线检查或纤维支气管镜、肺动脉灌注扫描的检查结果可以明确诊断疾病。

• 患者有反复呼吸道感染的病史。

• 有呼吸困难、发绀、咳嗽等症状。

• X线检查发现肺组织的形态异常。

• 纤维支气管镜发现支气管发育异常或缺如。

• 肺动脉灌注扫描显示肺血流量减少或明显减少。

• 先天性肺不发育或发育不全需要与肺炎、肺不张、先天性肺囊肿、肺隔离症等疾病相区别。

• 患儿出现反复上呼吸道感染时，家长要及时送去医院检查诊断，不可以自行诊断、用药。

• 通常通过X线检查、支气管镜检查、CT检查、肺血管造影等，可以排除其他疾病。

无症状的患儿一般不需要治疗，有反复肺部感染一般采用药物治疗。部分先天性肺发育不良可以采用手术治疗，治疗可以改善症状。

• 药物治疗

  反复发生肺部感染的患儿可能需要采用药物治疗感染，医生会有目的性的使用一些抗生素来缓解症状。

• 手术治疗

  有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓，且合并有残余肺，有支气管或血管畸形者，可以采用手术治疗，切除病变部位的肺叶或肺段。

• 先天性肺不发育或发育不全的患儿容易反复发生肺部感染，严重影响患儿的生活质量，进而影响患儿父母的生活、工作及心理健康。

• 先天性肺不发育或发育不全会影响患儿的生长发育，甚至可能会导致早期死亡。

治疗效果与是否及时治疗、肺部畸形的严重程度有关。

• 肺部畸形不严重者，及时治疗，可以得到一定的治疗效果。

• 肺部畸形严重者，较难治愈，但是及时治疗，可以缓解症状，改善肺功能。

• 先天性肺不发育或发育不全病因不明，较难有效预防。但妇女应注意在备孕阶段及孕后3个月，尽量避免影响胚胎发育的不利因素，如辐射、毒物、病毒感染等，以利于胎儿正常发育。

• 产前B超等检查，有助于早期发现胎儿异常，早诊断、早治疗。

• 确诊本病后，要积极预防上呼吸感染。