冠状动脉异位起源

• 冠状动脉异位起源是一种先天性心脏病，指冠状动脉主干及其分支异位起源于不同的主动脉和肺动脉。

• 冠状动脉异位起源在年轻人猝死的原因中处于重要地位。

• 左冠状动脉异位起源于肺动脉最为多见。右冠状动脉开口异位少见，其中右冠状动脉起源于左冠窦为最常见类型，起源于肺动脉则比较少见。

• 左冠状动脉异位的病婴在出生1个月内可无异常表现。出生后2～3个月即可开始呈现呼吸急促和呼吸困难，随后可出现咳嗽、哮鸣和发绀。进食时或进食后可能呈现气急、烦躁不安、大汗淋漓、乏力、心率增快、咳嗽、喘鸣、口唇苍白或发绀等症状。左右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，少数患者可延迟到20岁左右才呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状。

• 右冠状动脉异位大多数病例不呈现临床症状，进入成年期后少数患者可出现心力衰竭或猝死。

• 双侧冠状动脉均起源于肺动脉的婴儿出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡。

• 治疗及早行外科手术。目前左冠状动脉异位起源于肺动脉的外科治疗有两种基本方法：一是在左冠状动脉结扎术，二是左冠状动脉血运重建术。

• 左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例，约65％的患者于出生后1年内死于左心衰竭。侧支循环发育丰富的病例虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。

• 手术要求设计合理，操作妥善，避免移植或吻合的血管发生扭曲狭窄，保持远期通畅则疗效甚为满意。

心外科或外科、小儿外科或儿科

冠状动脉异位起源是一种先天性心脏病，先天发育异常，常伴有其他严重的畸形。

• 左冠状动脉异位

  • 出生后2～3个月出现呼吸急促和呼吸困难，随后可出现咳嗽、哮鸣和发绀。进食时或进食后可能呈现气急、烦躁不安、大汗淋漓、乏力、心率增快、咳嗽、喘鸣、口唇苍白或发绀等症状。

  • 少数患者延迟到20岁左右出现心绞痛的症状。

• 右冠状动脉异位

  • 婴儿期不呈现临床症状，进入成年期后少数患者可出现心力衰竭或猝死。

• 双侧冠状动脉均起源于肺动脉

  • 婴儿出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡。

确诊冠状动脉异位起源需要进行体格检查、超声心动图检查、右心导管检查、选择性心脏血管造影检查、CT血管成像和心脏MRI检查。

• 体格检查：患者生长发育差，体重不增、呼吸增快、心率增速，心浊音界扩大，有肝大，颈静脉充盈。

• 超声心动图检查：显示左心室扩大，二尖瓣关闭不全，心肌收缩力明显减弱。

• 右心导管检查：肺动脉血液含氧量增髙，有时可明显高于右心室，显示在肺动脉水平有左至右分流。肺动脉压力亦可增高。

• 选择性心脏血管造影检查：心血管造影检査是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。

• CT血管成像：探查冠状动脉近端狭窄导致血流动力学变化具有较高的敏感性。

• 心脏MRI：判断冠状动脉起源方面优于常规血管造影，尤其是检查有先天性缺陷的患者。

医生根据临床表现、体格检查、影像学检查诊断。

• 出生后2～3个月即可开始呈现呼吸急促和呼吸困难，随后可出现咳嗽、哮鸣和发绀。进食时或进食后可能呈现气急、烦躁不安、大汗淋漓、乏力、心率增快、咳嗽、喘鸣、口唇苍白或发绀等症状。

• 体格检查：生长发育差，体重不增、呼吸增快、心率增速，心浊音界扩大，有肝大，颈静脉充盈。

• 胸部X线检查：心影显著增大，肺野血管充血，但搏动较弱

• 超声心动图检查：显示左心室扩大，心肌收缩力明显减弱，切面超声心动图和超声多普勒检查可显示在左冠状动脉异位起源于肺动脉。

• 右心导管检查：肺动脉血液含氧量增髙，有时可明显高于右心室，显示在肺动脉水平有左至右分流。肺动脉压力亦可增高。

• 选择性心脏血管造影检查：心血管造影检査是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。

• CT血管成像：探查冠状动脉近端狭窄导致血流动力学变化具有较高的敏感性。

• 心脏MRI：判断冠状动脉起源方面优于常规血管造影，尤其是检查有先天性缺陷的患者。

需要和冠状动脉行径或分布异常鉴别，冠状动脉行径或分布异形式多样，但冠状血管的血液循环功能保持正常，心肌的血液供应，营养代谢均无异常。不需要给予矫治。

冠状动脉异位起源患者应及早行外科手术。

• 左冠状动脉异位起源于肺动脉的外科治疗有两种基本方法：一是在左冠状动脉结扎术，二是左冠状动脉血运重建术。

• 右冠状动脉异位治疗方法是在体外循环下施行手术，将右冠状动脉开口连同其四周的部分肺动脉壁从肺总动脉切下后，移植入升主动脉根部前壁。

左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例，约65％的患者于出生后1年内死于左心衰竭。右冠状动脉异位，婴儿期不呈现临床症状，进入成年期后少数患者可出现心力衰竭或猝死。双侧冠状动脉均起源于肺动脉，婴儿出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡。

手术要求设计合理，操作妥善，避免移植或吻合的血管发生扭曲狭窄，保持远期通畅则疗效甚为满意。

冠状动脉异位起源是一种先天性心脏病，先天发育异常，目前无特殊预防办法。