听神经瘤

• 听神经瘤是一种起源于第Ⅷ对脑神经鞘的良性肿瘤，约占成人颅内肿瘤的8％，占小脑桥脑角肿瘤的80％～90％。

• 成年人多见，发病高峰在30～50岁，多发生单侧，偶见双侧性。

• 本病发病原因不明确，多源于第Ⅷ对脑神经内耳道段细胞病变。

• 听神经瘤发展慢，早期表现主要为单侧、持续性、顽固性耳鸣，头晕，面部麻木，面瘫，咳嗽无力，吞咽困难，步态不稳等。

• 听神经瘤可采取外科手术治疗和立体定向放疗，手术治疗可以完全切除、彻底治愈。

• 听神经瘤不仅会影响听力功能，严重者还可造成神经系统损害。

• 治疗不及时会出现偏瘫、脑水肿，甚至出现脑疝，威胁病人生命。

• 听神经瘤是一种良性肿瘤，早期诊断和及时治疗，能挽救病人的生命，预后较好。

耳鼻喉（头颈外科）、神经外科或肿瘤科

听神经瘤发病原因不明确，通常与先天性因素或者后天性物理、化学因素等有关系。

• 听神经瘤早期：肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。

• 听神经瘤中期：肿瘤继续增大时，压迫同侧面神经和三叉神经，表现为面部麻木，痛觉、触觉减退，咀嚼肌力差或肌萎缩。

• 听神经瘤晚期：压迫神经引起偏瘫及偏身感觉障碍、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳、脑水肿，甚至出现脑疝，威胁病人生命。

典型的听神经瘤多可通过体格检查，再借助影像学及神经功能检查明确诊断。

通过该项检查，可以从整体上对本病作出初步诊断。

可通过拍颅骨X线、CT、磁共振成像，根据成像表现作出诊断，可发现内耳道扩大、骨质吸收，肿瘤形态及脑室状态，为目前最敏感最有效的检查方法。

常用的是听力检查及前庭神经功能检查，对本病的诊断有辅助作用。

医生诊断听神经瘤是根据症状体征、影像学检查、神经功能检查才能最后确定诊断。

• 症状体征：以耳鸣为首发症状，进行性一侧听力下降至丧失。随着肿瘤发展增大，可压迫同侧面神经和三叉神经，出现头晕、面部麻木、面瘫等表现；肿瘤再增大，可压迫中脑水管及脑神经损伤，引起脑积水、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。

• 影像学检查：X线可发现内耳道扩大、骨质吸收；CT表现为瘤体呈等密度或低密度影响，肿瘤形态可见；磁共振成像显示脑室、脑干及小脑受压变形等改变，为目前最敏感最有效的检查方法。

• 听力检查：可用纯音测听、言语测试、听觉脑干反应（为目前检测听神经瘤最敏感的听力学方法）

• 前庭神经功能检查：采用冷热水试验是诊断听神经瘤的常用方法。

• 本病应该与脑膜瘤、胆脂瘤、蛛网膜囊肿及转移癌等疾病相鉴别。

• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。

• 医生主要通过组织病理学检查结果，作出诊断。

听神经瘤三种主要治疗选择是手术、放疗和观察。手术通常可长期令人满意地控制前庭神经鞘瘤。对于患有大肿瘤，年轻和/或严重听力障碍的患者，建议尽早治疗干预。

• 手术方式的选择与手术前的听力、肿瘤大小等因素有关。

• 手术目的包括彻底切除肿瘤、保护面神经功能和尽可能保存残余听力。

• 外科医生和医院的经验对于优化手术效果和最大程度降低并发症风险都很重要。

• 手术总死亡率为0.2％，脑脊液漏发生率为8.5％。

包括立体定向放射手术（SRS），立体定向放射疗法（SRT）和质子束疗法以及常规的分段放射疗法。

由于听神经瘤通常生长缓慢，因此对于精心挑选的患者，确保每6~12个月进行一次磁共振成像检查，对于不适合立即干预的老年患者尤其合适。但如果有肿瘤进展的迹象或症状，则不应将年龄视为手术或放疗的绝对禁忌证。

• 最早期就是耳鸣，由耳鸣引起的烦躁、失眠、焦虑，继而导致听力障碍。

• 如果疾病进展还会影响到面神经，出现面瘫、面肌痉挛、面肌抽搐、咬合无力，进食障碍、眼睛难合拢等，影响患者正常生活和工作。

• 疾病进展，瘤体再增大会出现脑积水。

• 疾病发现及时并采取手术治疗，可完全治愈，预后良好。若发现不及时，将会危及生命。

听神经瘤是一种良性肿瘤，早期诊断和及时治疗，能挽救病人的生命，预后较好。

由于听神经瘤病因不明确，尚无有效预防措施。