室管膜肿瘤

• 室管膜肿瘤是起源于室管膜细胞的恶性肿瘤。

• 原发部位以后颅窝最为多见，其次是幕上部位，大约10%位于脊髓。

• 儿童和青少年是主要的患病人群。

• 室管膜肿瘤的危险因素有两个，一个是暴露于高剂量辐射，另外一个是罕见的基因遗传突变。

• 常见的表现可归纳为颅内压增高的症状、神经功能障碍等。

• 颅内压增高主要表现为头痛、喷射状呕吐和视乳头水肿。

• 神经功能障碍，依肿瘤的部位不同，可表现为平衡障碍、运动感觉障碍等等。

• 手术和放疗的合理结合是主要的治疗手段。

• 目前依据WHO分级将室管膜肿瘤分为I、II和III级。级别越高，恶性程度越高，预后越差。

• 部分患者的肿瘤可表达RELA融合基因，是比较特征性的遗传学表现。

神经外科、儿科

目前比较确定的危险因素有两个，一个是暴露于高剂量辐射，另外一个是罕见的基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食物、病毒和细菌感染，可能也参与本病的发生。

• 出现神经系统相关症状，如头痛、喷射状呕吐、偏瘫、感觉障碍等。

• 影像学发现神经系统异常占位。

• 最终确诊需要进行病理学检查。

头颅CT、磁共振等影像学检查有助于发现病变。确诊有赖于组织病理学。

根据肿瘤位置不同，患者可有相应的临床表现，如头痛、呕吐、平衡障碍、运动障碍等等。

• 磁共振是本病的重要检查手段，通过平扫和增强影像，并结合特殊的扫描序列，有助于发现病变，并初步判定病变的性质。

• CT方便快捷，对于疾病初筛、随访脑水肿等相关症状具有优势。

病理是确诊本病的金标准。同时还可以对肿瘤进行分子遗传学检测，为下一步治疗以及估计预后，提供有价值的信息。

医生根据典型的表现、影像学检查和病理检查结果诊断本病。

• 患者出现神经系统的相关症状。

• 头颅CT和/或磁共振发现神经系统内的占位。

• 病理分析符合室管膜肿瘤的病理学特点。

依照组织学特征，世界卫生组织（WHO）将室管膜瘤分为以下类型：

• 细胞型

• 乳突型

• 上皮型

目前依据WHO分级将颅后窝室管膜瘤分为I、II和III级。级别越高，恶性程度越高。

• 本病需要与颅内的其它原发良恶性肿瘤进行鉴别、如胶质瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤等等。

• 医生通过体格检查、影像学检查以及病理组织学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

综合应用手术和放疗的合理结合是主要治疗策略。

手术治疗是本病的基础。在保证患者安全情况下，最大限度的切除肿瘤，不仅可以缓解肿瘤引起的相关症状，同时还可以获取病理诊断，为下一步治疗策略的制定，提供准确依据。

• 术后放疗是室管膜肿瘤的重要治疗手段。

• 直线加速器是最常用的放疗方式。质子治疗可能在控制远期副作用方面，有一定的优势。

• 术后肿瘤残存、肿瘤级别高，都是放疗的指征。

• 对于复发、播散的室管膜瘤，应该考虑给予全身化疗。

• 但目前的常用化疗药物效果差强人意。

• 室管膜肿瘤属于恶性肿瘤，级别越高预后越差。

• 常常引起多种神经系统症状，影响患者生活质量。