席汉综合征

• 席汉综合征是指产后大出血导致垂体缺血性坏死引起垂体前叶功能减退的综合征。

• 席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者，也可以发生于剖宫产术之后。

• 妊娠期垂体增生肥大，分娩后垂体迅速复旧，其中约25%的产后出血及失血性休克患者发生垂体前叶功能减退，近几年来，也有少数患者同时伴有垂体后叶功能异常。

• 典型表现为产后大出血休克后，长期衰弱乏力，最早无乳汁分泌，然后继发闭经，性欲减退，阴毛、腋毛脱落，反应迟钝等。

• 席汉综合征的治疗方法是根据本身的激素情况予以长期激素替代疗法。

• 席汉综合征患者及时诊治预后较好，患者生活和工作可望接近正常，但如不及时诊治，往往丧失劳动能力，并可因多种原因诱发危及生命的病症。

内分泌科或内科

• 妊娠期垂体增生肥大，需氧量增多，因此对缺氧特别敏感。

• 分娩后垂体迅速复旧，血流量减少，其相应分泌的各种激素亦迅速下降。

• 如产后发生大出血，交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛或闭塞，使垂体动脉血液供应减少或断绝，垂体组织细胞变性坏死，导致各种激素剧烈减少，进而引起一系列综合征。

• 有产后大出血的病史。

• 常感疲惫无力、精神淡漠、月经稀发或闭经、不孕、怕冷、身上毛发稀少、反应迟钝等。

• 量血压偏低、体温偏低，脉搏缓慢。

席汉综合征的诊断依靠垂体激素检测、甲状腺激素检测、肾上腺激素检测、性激素检测和影像学检查。

GH、FSH、LH、ACTH、PRL水平降低。

TT₃、TT₄、T₃、T₄、TSH水平降低。

血皮质醇、尿皮质醇下降。

雌激素、孕激素、睾酮均降低。

• 超声检查可见子宫萎缩、卵巢变小、无卵泡发育或无排卵。

• 头颅CT显示垂体萎缩变小。

• 头颅磁共振显示垂体萎缩变小，密度显著降低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空腔蝶鞍”。

有产后大出血或长期失血性休克病史。

• 在产后大出血休克后产褥期，长期衰弱无力，最早为无乳汁分泌、然后继发闭经，即使月经恢复，也很稀少，继发不孕。

• 性欲减退，阴道干燥，阴毛、腋毛脱落，头发、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎缩。

• 精神淡漠、不喜活动，反应迟钝，畏寒、无汗，皮肤干燥粗糙，面色苍白、贫血，纳差食少、便秘，体温、血压偏低，脉搏缓慢。

• 多数有水肿、体重下降，少数极其消瘦。

• 垂体激素检测：GH、FSH、LH、ACTH、PRL水平降低。

• 甲状腺激素检测：TT₃、TT₄、T₃、T₄、TSH水平降低。

• 肾上腺激素检测：血皮质醇、尿皮质醇下降，空腹血糖降低。

• 性激素检测： 雌激素、孕激素、睾酮均降低。

头颅磁共振显示垂体萎缩变小，密度显著降低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空腔蝶鞍”。

席汉综合征需要与垂体瘤、神经性厌食、甲状腺功能减退综合征、失母爱综合征相区别。

• 垂体瘤时也会表现为各个腺体功能减退，垂体磁共振可鉴别。

• 神经性厌食多见于年轻女性，厌食消瘦、性功能减退，精神抑郁，内分泌检查除性激素异常外，其余垂体功能均正常。

• 甲状腺功能减退综合征可见畏寒、精神淡漠、黏液性水肿，甲状腺功能降低，其余垂体功能均正常。

• 失母爱综合征与社会因素和家庭环境有关，常因缺少母亲关爱而表现为生长障碍、营养不良、情绪紊乱，改变环境得到母爱后可显著恢复生长。

席汉综合征的治疗主要包括一般治疗和激素替代治疗。

加强营养，适当运动，补充维生素、钙剂，治疗贫血等。

• 肾上腺功能减退者

  • 可口服可的松或氢化可的松，有水肿者，改用泼尼松或地塞米松。

  • 当有感染、发热、创伤、手术时，剂量应适当增加。

• 甲状腺功能减退者

  长期口服甲状腺素片，根据每个人的激素水平决定剂量。

• 性腺功能低下者

  • 可采用人工周期疗法，常用雌、孕激素替代治疗。

  • 有生育要求的女性可促排卵治疗。

席汉综合征患者如不及时诊治，往往丧失劳动能力了，并可因多种原因诱发危及生命的病症。

席汉综合征患者及时诊治预后较好，患者生活和工作可望接近正常。

• 产前定期查凝血分析、孕妇及胎儿情况，如发现异常及时干预。

• 分娩时产科医生避免术中出血。

• 分娩后、产褥期加强防护、避免产后大出血，发现产后出血，及时处理。

• 定期体检，检查垂体功能。